乳糜瀉是一種在遺傳易，感個(gè)體攝入麥質(zhì)(含麥膠)后不耐受，引起的慢性小腸吸收不良綜合征。有報道稱(chēng)，在1型糖尿病患者中，乳糜瀉的患病率是4％～6％。該病有一定的家族傾向，女性多于男性。本病在歐美發(fā)病率較高，非洲最低，由于大部分患者癥狀不典型常被漏診，故臨床上增強對該病的認識很有必要。
麥膠蛋白是乳糜瀉的致病抗原
乳糜瀉的特點(diǎn)為進(jìn)食麩質(zhì)食物時(shí)癥狀加重，停食麥質(zhì)食物癥狀緩解，是一種緩解和發(fā)作交替的自身免疫性疾病。主要是因為麥質(zhì)內含有麥膠蛋白，乳糜瀉對麥膠產(chǎn)生過(guò)敏反應，不能正常分解麥膠蛋白，導致對脂肪、碳水化合物、纖維素、礦物質(zhì)等吸收不良，可以通過(guò)細胞免疫和體液免疫途徑最終導致腸黏膜甚至全身系統性免疫損害。本病個(gè)體差異較大，部分患者可無(wú)癥狀。典型的乳糜瀉臨床表現為腸道黏膜損害和繼發(fā)性營(yíng)養不良癥狀、生長(cháng)發(fā)育遲緩，脂肪性腹瀉，大便總量增加程度不等(每日7～50克脂肪酸)，含未消化的脂肪和糖發(fā)酵使大便帶泡沫，排便次數不一定增加。部分患者可表現為身材矮小、胃腸脹氣、反復腹痛、皮炎。遠段小腸受累可引起營(yíng)養吸收不良癥狀，如乏力、消瘦、低蛋白血癥、浮腫、骨痛、手足抽搐、貧血、牙釉質(zhì)發(fā)育不全、關(guān)節炎等。臨床癥狀還取決于患者年齡、對麥膠的敏感性、飲食中麥膠攝入量，以及其他未知的混雜因素。小腸黏膜功能是可逆的，攝入無(wú)麥膠飲食后可恢復正常。
常用篩選和診斷方法
根據臨床癥狀和體征可考慮此病，血清抗體陽(yáng)性和腸道內鏡下改變，組織活檢發(fā)現扁平黏膜，食物中除去麥質(zhì)即有臨床和組織學(xué)改變，則可確診該病。常用篩查、診斷方法有：
基因檢測通過(guò)對主要組織相容性復合體(HLA)基因的檢測，出生時(shí)即可預知乳糜瀉患病風(fēng)險高。含有HLA等位基因者也易患l型糖尿病等自身免疫性疾病。對新生兒和高危人群進(jìn)行基因測試，可能有助于篩選乳糜瀉。
麥質(zhì)飲食試驗每日給予麥質(zhì)飲食300克，2～4周內即可造成腸道黏膜損害，初步篩選可疑患者并需要進(jìn)一步檢查確診。
血清自身抗體檢查此項檢查最為重要。加拿大一項新研究顯示：組織型轉谷氨酰胺酶抗體(tTG)滴度診斷乳糜瀉的敏感性和特異性分別為98％和97％，這對無(wú)乳糜瀉癥狀的1型糖尿病來(lái)說(shuō)更為重要。但對年齡小于2歲的糖尿病患者，抗體可出現假陰性，如果此時(shí)乳糜瀉癥狀較典型應行小腸活檢，癥狀不典型者可在年齡大一點(diǎn)時(shí)，再重新檢測抗體。
小腸內鏡和組織學(xué)檢查由于患者癥狀不典型或較輕，小腸活檢不易被接受，故作為乳糜瀉診斷金標準受到限制。
采用無(wú)麥膠飲食，要注意補充微量元素
乳糜瀉是終身性疾病，治療時(shí)采用無(wú)麥膠飲食是最基本而必需的。無(wú)麥膠飲食可緩解患者癥狀、改善預后，對患者血糖控制、生長(cháng)發(fā)育、預防骨質(zhì)疏松及其他自身免疫性疾病都有積極的作用。但有少數患者可死于該病，主要是初發(fā)時(shí)病情嚴重的成年患者和腸淋巴瘤。麥質(zhì)攝入很廣泛(例如市售的湯類(lèi)、調味劑、冰淇淋)，即使少量麥質(zhì)也會(huì )導致乳糜瀉復發(fā)，抑制緩解。患者應由營(yíng)養醫師指導飲食，腸黏膜活檢或抗體復查病情。因為無(wú)麥膠食物中鐵、纖維素、葉酸等維生素和鈣、鎂等微量元素含量較低，所以要及時(shí)補充。對無(wú)麥膠飲食不敏感的無(wú)反應或有其他自身免疫反應的乳糜瀉患者，腎上腺皮質(zhì)激素可能有作用。
乳糜瀉影響血糖控制嗎?
國外有學(xué)者認為，1型糖尿病患者無(wú)論是否伴有乳糜瀉，血糖控制均無(wú)差異。但一些患者在進(jìn)食無(wú)麥膠食物后，會(huì )出現清晨低血糖，另外在嚴格飲食控制的糖尿病患者中，乳糜瀉也同樣增加低血糖的機會(huì )，故應密切監測血糖和調整胰島素用量。
